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Mastzellaktivierungs­syndrom (MCAS)

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine chronische Erkrankung, die durch eine abnormale und übermäßige Aktivierung von Mastzellen im Körper gekennzeichnet ist. Mastzellen sind Immunzellen, die eine wichtige Rolle bei allergischen Reaktionen und der Abwehr von Krankheitserregern spielen. Sie sind in nahezu allen Geweben des Körpers vorhanden, besonders in der Haut, den Atemwegen, dem Verdauungstrakt und den Schleimhäuten.

Bei MCAS schütten Mastzellen unkontrolliert verschiedene Botenstoffe aus, insbesondere Histamin, Prostaglandine und Zytokine, die eine Vielzahl von Symptomen verursachen können. Diese Symptome sind oft unspezifisch und betreffen unterschiedliche Organsysteme, was die Diagnose schwierig macht. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Hautreaktionen: Rötungen, Nesselsucht (Urtikaria), Juckreiz
  • Atemwegsbeschwerden: Asthma, Kurzatmigkeit, Husten
  • Verdauungsprobleme: Durchfall, Bauchschmerzen, Übelkeit
  • Herz-Kreislauf-Symptome: Herzrasen (Tachykardie), Blutdruckschwankungen, Schwindel
  • Neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Konzentrationsprobleme, Müdigkeit

Die genaue Ursache von MCAS ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren und Umwelteinflüsse oftmals kombiniert zur Auslösung eines MCAS beitragen. Eine wesentliche Herausforderung bei MCAS ist, dass die Symptome oft von Person zu Person sehr unterschiedlich sind und sich auch im Laufe der Zeit ändern können.

Diagnose

Die Diagnose von MCAS erfordert eine sorgfältige Anamnese (ausführlicher Fragebogen) und Tests, um andere Erkrankungen auszuschließen, da die Symptome leicht mit Allergien, Autoimmunerkrankungen oder anderen chronischen Beschwerden verwechselt werden können. Spezifische Blut- und Urintests können Hinweise auf erhöhte Mastzellmediatoren wie Tryptase oder Histamin geben, aber diese Werte sind nicht immer erhöht. Oft werden auch Provokationstests durchgeführt, um die Mastzellaktivierung nachzuweisen.

Therapie

Die Behandlung von MCAS konzentriert sich in erster Linie auf die Kontrolle der Symptome und das Verhindern von Mastzellaktivierung. Häufig eingesetzte Medikamente umfassen:

• Antihistaminika: Blockieren die Wirkung von Histamin und lindern allergieähnliche Symptome.
• Mastzellstabilisatoren: Verhindern die Freisetzung von Botenstoffen aus den Mastzellen.
• Kortikosteroide: Werden bei schwereren Schüben verwendet, um die Entzündungsreaktionen zu unterdrücken.
• Spezielle Diäten: Manchmal wird empfohlen, eine histaminarme Diät einzuhalten, um die Belastung durch histaminhaltige Lebensmittel zu reduzieren.

Ein individueller Behandlungsplan ist entscheidend, da jede Patienten unterschiedlich auf Therapien anspricht. Einige Patienten berichten von einer Besserung ihrer Symptome durch das Meiden bestimmter Auslöser wie Stress, Hitze, chemische Substanzen oder bestimmte Nahrungsmittel.

Zusammenhang von MCAS, EDS und CCI

Viele Betroffene mit EDS, insbesondere mit der hypermobilen Form, berichten von Symptomen, die sowohl auf MCAS als auch auf CCI hinweisen, was auf eine mögliche gemeinsame Pathophysiologie hindeutet. Es gibt mehrere Hypothesen, die den Zusammenhang dieser drei Erkrankungen erklären könnten:

• Bindegewebsschwäche: Da EDS eine Fehlfunktion des Kollagens verursacht, könnte dies nicht nur die Gelenke und Bänder, sondern auch die Blutgefäße und Haut betreffen, was das Immunsystem destabilisiert. Diese Instabilität des Bindegewebes könnte die Mastzellen im Körper anfälliger für übermäßige Aktivierung machen, was eine Erklärung für das häufige Auftreten von MCAS bei EDS-Patienten sein könnte.
• Mechanische Kompression: Bei CCI kann die Instabilität im Nackenbereich eine Kompression des Rückenmarks und der Hirnstammstrukturen verursachen. Dies könnte das autonome Nervensystem und die neurologischen Funktionen beeinträchtigen, was wiederum die Regulation von Immun- und Entzündungsreaktionen beeinflusst. Diese gestörte Regulation könnte die Mastzellaktivität verstärken, was zu den typischen Symptomen von MCAS führt.
• Chronische Entzündungen: Die ständige mechanische Belastung und Instabilität bei CCI kann zu einer chronischen Entzündungsreaktion führen, die wiederum die Mastzellen aktiviert. Ebenso könnte das gestörte Bindegewebe bei EDS chronische Mikrotraumen verursachen, die eine dauerhafte Mastzellaktivierung begünstigen.

MCAS und Anästhesie: Wichtige Hinweise für Betroffene

Menschen mit Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) können auf viele Medikamente, einschließlich Anästhetika, empfindlich reagieren. Daher ist eine sorgfältige Vorbereitung auf medizinische Eingriffe essenziell.

Wichtige Maßnahmen für eine sichere Anästhesie:

Individuelle Medikamentenplanung: Die Auswahl gut verträglicher Anästhetika (z. B. Propofol oder bestimmte Lokalanästhetika) sollte in Absprache mit einem erfahrenen Arzt erfolgen.

Vorbereitung mit Mastzellstabilisatoren: Antihistaminika (H1- und H2-Blocker) sowie andere mastzellstabilisierende Medikamente können präventiv eingesetzt werden.

Triggervermeidung: Konservierungsstoffe, Kontrastmittel und bestimmte Schmerzmittel sollten, wenn möglich, vermieden oder ersetzt werden.

Notfallplan bereithalten: Eine klare Notfallstrategie mit geeigneten Medikamenten (z. B. Adrenalin, Kortikosteroide) sollte vorhanden sein.

Da die Reaktionen individuell sehr unterschiedlich sein können, ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Betroffenen, Anästhesisten und behandelnden Ärzten entscheidend.

Es gibt spezifische Protokolle für die Anästhesie bei Patienten mit Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS). Die Mastzellkrankheiten-Gesellschaft (The Mast Cell Disease Society) bietet detaillierte Empfehlungen für das perioperative Management von Menschen mit Mastzellerkrankungen, einschließlich MCAS. Diese Richtlinien betonen die Bedeutung einer sorgfältigen Anamnese, der Vermeidung potenzieller Auslöser und der engen Zusammenarbeit zwischen Anästhesisten und Chirurgen, um die Freisetzung von Mastzellmediatoren zu verhindern. Zudem stellt die Organisation ein Notfallprotokoll für die Notaufnahme bereit, das spezifische Anweisungen für die Behandlung von akuten Mastzellaktivierungen enthält.

Für deutschsprachige Informationen bietet die Seite "OrphanAnesthesia" Handlungsempfehlungen zur Anästhesie bei systemischer Mastozytose an, die auch für MCAS-Patienten relevant sein können.

 

*Die auf dieser Website bereitgestellten Informationen dienen ausschließlich allgemeinen Informationszwecken und ersetzen in keinem Fall eine medizinische Beratung, Diagnose oder Behandlung durch qualifizierte Fachkräfte. Die Inhalte wurden sorgfältig recherchiert, jedoch übernehmen wir keine Gewähr für die Vollständigkeit, Richtigkeit oder Aktualität der bereitgestellten Informationen.

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